ВЕСТФАЛЯ СИНДРОМ

ВЕСТФАЛЯ СИНДРОМ
(описан C. F. O. Westphal) – семейная форма гипокалиемического периодического паралича, связанного с патологией ионных каналов мышц. Манифестирует на втором десятилетии жизни приступами адинамии, сопровождающимися снижением уровня калия в крови, и нарастает к 20–35 годам. Тяжесть приступов варьирует от легкого преходящего паралича одной или нескольких групп мышц до полного паралича; продолжительность приступов от 6 часов до 2–3 дней с полным восстановлением через 1–2 часа. Проксимальные мышцы конечностей поражаются в большей степени; дыхательная мускулатура вовлекается крайне редко. Провоцирующими приступы факторами являются длительный отдых после больших физических нагрузок, холод, плотный обед, эмоциональные переживания и др. Обследование во время приступов выявляет брадикардию, снижение амплитуды зубцов Q и Т на электрокардиограмме; признаки миотонии на электромиограмме; содержание калия в крови в пределах 2–2,5 мэкв/л. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Введение препаратов калия восстанавливает мышечную силу, для предупреждения приступов назначают ацетазоламид и препараты калия.

C. F. O. Westphal. Uber einen merkwUrdigen Fall von periodischer Lahmung aller vier Extremitaten mit gleichzeitigem Erloschen der elektrischen Erregbarkeit wahrend der Lahmung. Berliner klinische Wochenschrift, 1885; 22: 489–491, 509–511.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Смотреть что такое "ВЕСТФАЛЯ СИНДРОМ" в других словарях:

  • Вестфаля синдром — (К. F. О. Westphal) см. Паралич пароксизмальный …   Большой медицинский словарь

  • ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМЫ — ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМЫ, СИНДРОМ(К.К. Westphal). Вестфаля симптомы: 1. Колен н ы й отсутствие коленного (пателлярного) рефлекса. Этот симптом имеет громадное диагностическое значение. Об отсутствии коленного рефлекса можно говорить в том случае, когда… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Синдром глазодвигательного (III черепного) нерва — Нерв смешанный, состоит из двигательных и парасимпатических волокон. Имеет группу неоднородных ядер, расположенных в покрышке среднего мозга на уровне передних бугров четверохолмия. При этом двигательные ядра занимают латеральное положение,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВЕСТФАЛЯ – ВИЛЬСОНА – КОНОВАЛОВА СИНДРОМ — (по именам неврологов – C. F. O. Westphal, британского S. A. K. Wilson, 1878–1937, и Н. В. Коновалова, 1900–1966; синонимы – гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) – наследственное заболевание, связанное с нарушением… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Акинетико-ригидный синдром — Акинетико ригидный синдром, также называемый амиостатическим симптомокомплексом[1], амиостатическим синдромом[2], двигательные расстройства, проявляющиеся бедностью и замедлением активных движений и своеобразным повышением мышечного тонуса[3] …   Википедия

  • Аргайлла Робертсона синдром — I Аргайлла Робертсона синдром (Argyll Robertson, шотландский офтальмолог, 1837 1909) отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохраненной их реакции на конвергенцию и аккомодацию; часто сочетается с деформацией зрачков и… …   Медицинская энциклопедия

  • ВИЛЬСОНА – КОНОВАЛОВА СИНДРОМ — – см. Вестфаля – Вильсона – Коновалова синдром …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Феномен Вестфаля стопный — При резком тыльном сгибании стопы ее застывание в приданном положении. Отмечается при экстрапирамидной патологии, сопровождающейся повышением пластического мышечного тонуса (см. акинетико ригидный синдром). Описал К. Westphal. Вариант описанного… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • паралич пароксизмальный — (paralysis paroxysmalis; син.: Вестфаля синдром, Вестфаля Гольдфлама паралич, миоплегия пароксизмальная семейная, паралич конечностей периодический, паралич периодический семейный гипокалиемический) наследственная болезнь, характеризующаяся… …   Большой медицинский словарь

  • Парали́ч пароксизма́льный — (paralysis paroxysinalis; син.: Вестфаля синдром, Вестфаля Гольдфлама паралич, миоплегия пароксизмальная семейная, паралич конечностей периодический, паралич периодический семейный гипокалиемический) наследственная болезнь, характеризующаяся… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»